Replagal
agalzidaza alfa
UPUTSTVO ZA LEK
Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.
Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.
Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.
Šta je lek Replagal i čemu je namenjen
Šta treba da znate pre nego što primite lek Replagal
Kako se primenjuje lek Replagal
Moguća neželjena dejstva
Kako čuvati lek Replagal
Sadržaj pakovanja i ostale informacije
Aktivna supstanca u leku Replagal je agalzidaza alfa (1mg/mL). Agalzidaza alfa je oblik ljudskog enzima α-galaktozidaze. Ona se stvara aktivacijom gena za α-galaktozidaze A u ćelijama. Enzim se zatim uklanja iz ćelija i prerađuje u sterilni koncentrat za rastvor za infuziju.
Lek Replagal se koristi za lečenje odraslih pacijenata, kao i adolescenata i dece od 7 i više godina, sa potvrđenom dijagnozom Fabry-jeve bolesti. On se koristi kao dugotrajna terapija zamene za enzim kada on u telu nedostaje ili mu je vrednost niža od normalne, kao kod Fabry-jeve bolesti.
Nakon 6 meseci terapije lekom Replagal značajno je umanjen bol kod pacijenata u poređenju sa pacijentima lečenim placebom (lažnim lekom). Lek Replagal je umanjio masu leve komore srca kod lečenih pacijenata, u poređenju sa pacijentima lečenim placebom. Ovi rezultati ukazuju da se simptomi bolesti poboljšavaju ili da bolest postaje stabilna.
-ukoliko ste alergični na agalzidazu alfa ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka (navedene u odeljku 6).
Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego primite lek Replagal.
Ako primetite bilo koje od ovih dejstava tokom ili nakon infuzije trebalo bi da kažete lekaru bez odlaganja:
visoka telesna temperatura, jeza, znojenje, ubrzani otkucaji srca;
povraćanje;
nesvestica;
koprivnjača;
oticanje šaka, stopala, zglobova, lica, usana, usta ili grla koji mogu izazvati teškoće pri gutanju i disanju.
Vaš lekar može obustaviti infuziju privremeno (5 –10 min) dok simptomi ne nestanu i onda početi sa infuzijom ponovo.
Vaš lekar takođe može da leči simptome drugim lekovima (antihistaminici ili kortikosteroidi). U većini slučajeva možete da primate Replagal i ako se pojave ovi simptomi.
Ako se javiozbiljna alergijska reakcija (anafilaktička) davanje leka Replagal treba da se odmah prekine i Vaš lekar mora da započne adekvatno lečenje.
Ako lečenje lekom Replagal utiče na Vaše telo da proizvodi antitela to neće sprečiti lek Replagal da deluje i antitela mogu nestati vremenom.
Ukoliko imate poodmaklu bubrežnu bolest, možete otkriti da lečenje lekom Replagal ima ograničen uticaj na Vaše bubrege. Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre korišćenja leka Replagal.
Iskustvo primene kod dece od 0-6 godina je ograničeno i zbog toga se ne mogu preporučiti doze za ovu starosnu grupu.
Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete uzimati bilo koje druge lekove.
Obavestite Vašeg lekara ako koristite bilo koje lekove koji sadrže hlorokin, amiodaron, benokvin ili gentamicin. Postoji teoretski rizik od umanjene aktivnosti agalzidaze alfa.
Vrlo ograničeni klinički podaci o primeni leka Replagal u trudnoći nisu pokazali štetno delovanje na majku i novorođenče.
Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.
Lek Replagal ne utiče na sposobnost upravljanja vozilima ili rukovanje mašinama.
Ovaj lek treba da se primenjuje i primenu treba da nadziru za to adekvatno obučeni medicinski radnici, koji će takođe izračunati dozu leka koja će Vam biti data.
Preporučena doza je infuzija od 0,2 mg na svaki kg Vaše telesne mase. Ovo bi bilo oko 14 mg ili 4 bočice leka Replagal za osobu sa prosečnom telesnom masom (70 kg).
Za decu i adolescente od 7-18 godina može se koristiti doza od 0,2 mg/kg svake druge nedelje.
Za decu i adolescente postoji veća verovatnoća da dožive reakciju povezanu sa infuzijom nego odrasli. Obavestite Vašeg lekara ako doživite bilo kakvu neželjenu reakciju tokom infuzije.
Replagal se mora rezblažiti rastvorom natrijum hlorida od 9 mg/mL (0,9%) pre korišćenja. Nakon razblaženja Replagal se daje u venu. Uobičajeno je to vena na ruci.
Infuzija se daje svake druge nedelje.
Svaka infuzija traje 40 minuta tokom koje se Replagal daje kroz venu na Vašoj ruci. Vašu terapiju će nadzirati lekar koji je specijalizovan za lečenje Fabry-jeve bolesti.
Ako imate dodatnih pitanja o korišćenju ovog leka, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.
Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.
Ako se javi ozbiljna alergijska reakcija (anafilaktička), davanje leka Replagal treba odmah da se prekine i Vaš lekar mora da započne adekvatno lečenje.
Većina neželjenih dejstava je blaga ili umerena. Oko 1 od 7 pacijenata (učestalost je "veoma česta”) može imati reakciju tokom ili nakon infuzije leka Replagal (reakcija povezana sa infuzijom). Ova neželjena dejstva obuhvataju jezu, glavobolju, mučninu, groznicu, crvenilo u licu, zamor, nizak krvni
pritisak, nestabilnost, znojenje, otežano disanje, svrab, drhtanje, kašalj i povraćanje. Međutim, neka neželjena dejstva mogu biti ozbiljna i mogu zahtevati lečenje. Reakcije povezane sa infuzijom povezane sa srcem obuhvataju probleme sa srčanim ritmom, ishemiju srčanog mišića i srčani udar, mogu se dogoditi kod pacijenata sa Fabry-jevom bolešću koja obuhvata i strukture srca (učestalost je “nepoznata” (ne može se proceniti na osnovu raspoloživih podataka)). Vaš lekar može obustaviti infuziju privremeno (5 –10 min) dok simptomi ne nestanu i onda početi sa infuzijom ponovo. Vaš lekar takođe može da leči simptome drugim lekovima (antihistaminici ili kortikosteroidi). U većini slučajeva možete da primate Replagal i ako se pojave ovi simptomi.
Lista ostalih neželjenih dejstava:
Veoma česta neželjena dejstva (mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek):
bolovi u celom telu ili nelagodnost.
Česta neželjena dejstva (mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek):
utrnulost ili ukočenost ili bol u prstima na rukama i nogama, promena ukusa hrane, suzenje očiju, nenormalan refleks treptanja, zujanje u ušima, drhtanje, produženo spavanje
subjektivni osećaj lupanja srca (palpitacije), ubrzan rad srca, povećan krvni pritisak
kašljalj, bol ili stezanje u grudima, promuklost, bolno ili stegnuto grlo, lepljivi sekret u grlu, curenje nosa, simptomi prehlade
povraćanje, bol u stomaku ili nelagodnost, dijareja
akne, crvena ili iziritirana ili prošarana koža, osip na mestu infuzije
bol u leđima ili udovima, bol u mišićima, bol u zglobovima, nelagodnost u mišićima i kostima, oticanje ekstremiteta ili zglobova
hladnoća ili vrućina, simptomi slični gripu, mučnina, nedostatak energije
Povremena neželjena dejstva (mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek):
ozbiljna alergijska reakcija (anafilaktička)
Nezeljena dejstva prijavljena kod dece bila su, generalno, slične onima koje su prijavljene kod odraslih. Ipak, reakcije povezane sa infuzijom (groznica, otežano disanje, bol u grudima) i povećanje bola su se češće javljale.
Prijavljivanje neželjenih reakcija
Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili farmaceuta. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):
Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd Republika Srbija
e-mail: nezeljene.reakcije@alims.gov.rs
Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.
Ne smete koristiti lek Replagal posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem pakovanju nakon ,, Važi do“. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.
Čuvati u frižideru (2°C – 8°C).
Pokazana je fizičko-hemijska stabilnost razblaženog rastvora za 24 sata na sobnoj temperaturi (25ºC). Sa mikrobiološkog stanovišta, lek treba iskoristiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, čuvanje tokom upotrebe i uslovi pod kojima se lek čuva pre upotrebe predstavljaju odgovornost korisnika.
Nemojte koristiti lek Replagal ako primetite promenu boje ili prisustvo ostalih stranih čestica.
Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine
Aktivna supstanca je agalzidaza alfa.
mL koncentrata za rastvor za infuziju sadrži 1 mg agalzidaze alfa*. Jedna bočica od 3,5 mL koncentrata sadrži 3,5 mg agalzidaze alfa.
*agalzidaza alfa je humani protein a-galaktozidaza A proizveden genetskim inženjeringom na ljudskim ćelijskim linijama.
Pomoćne supstance su: natrijum dihidrogen fosfat, monohidrat; polisorbat 20; natrijum-hlorid; natrijum-hidroksid; voda za injekcije
Koncentrat za rastvor za infuziju. Bistar bezbojan rastvor.
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od 5 mL od borosilikatnog stakla tipa I sa sivim čepom od butil gume (koji je sa strane koja je u kontaktu sa lekom obložen fluoropolimerom), aluminijumskim prstenom i plastičnim flip-off poklopcem bele boje.U pakovanju se nalazi 1 ili 4 bočice.
Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna ili 4 bočice leka i Uputstvo za lek.
Nosilac dozvole SHIRE D.O.O.
Uskočka 8/IV Beograd-Stari Grad
Proizvođač
SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND LIMITED,
Citywest Business Campus, 5 Riverwalk , Dablin, Irska
Decembar 2017.
Lek se može upotrebljavati samo u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi
Replagal 1x3,5 mL: 515-01-02180-16-002 od 15.12.2017.
Replagal 4x3,5 mL: 515-01-02181-16-002 od 15.12.2017.
------------------------------------------------------------------------------------------------
SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:
Lek Replagal je indikovan za dugotrajnu terapiju nadoknade enzima kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Fabry-eve bolesti (nedostatak enzima ɑ-galaktozidaze A).
Lečenje Replagalom treba da nadgleda lekar koji ima iskustvo u lečenju Fabry-eve bolesti i drugih naslednih metaboličkih bolesti.
Doziranje
Replagal se primenjuje u dozi od 0,2 mg/kg telesne mase svake druge nedelje intravenskom infuzijom tokom 40 minuta.
Specijalne populacije
Stariji pacijenti
Studije sa pacijentima starijim od 65 godina nisu sprovedene tako da se trenutno ne može preporučiti doza leka, jer još nije utvrđena bezbednost i efikasnost za te pacijente.
Pacijenti sa oštećenjem funkcije jetre
Nisu sprovedene studije kod pacijenata sa oštećenom funkcijom jetre.
Pacijenti sa oštećenjem funkcije bubrega
Prilagođavanje doze nije potrebno kod pacijenata koji imaju oštećenu funkciju bubrega.
Prisustvo uznapredovalog oštećenja bubrega (eGFR<60 mL/min) može ograničiti delovanje terapije enzimske zamene na bubreg. Ograničeni podaci su dostupni kod pacijenata na dijalizi ili nakon transplantacije bubrega, ne preporučuje se prilagođavanje doze.
Pedijatrijska populacija
Bezbednost i efikasnost leka Replagal kod dece uzrasta od 0 do 6 godina nije još ustanovljena. Trenutno dostupni podaci su opisani u odeljku: „Farmakodinamski podaci” iz Sažetka karakteristika leka međutim nije moguće dati preporuke o doziranju.
U kliničkim ispitivanjima dece uzrasta (7-18 godina) koji su dobijali Replagal 0,2 mg/kg svake druge nedelje nisu se pojavila neočekivana bezbednosna pitanja (videti odeljak: „Farmakodinamski podaci” iz Sažetka karakteristika leka).
Način primene
Za uputstvo o načinu razblaživanja leka pre primene videti odeljak: „Posebne mere opreza pri
„odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom) ”.
Infuzioni rastvor treba da se primeni u intervalu od 40 minuta pomoću intravenske linije sa ugrađenim filterom.
Nemojte da primenjujete infuziju leka Replagal istovremeno sa drugim lekovima u istoj intravenskoj liniji.
Preosetljivost na aktivnu supstancu ili na bilo koju od pomoćnih supstanci leka, navedenih u odeljku:
„Lista pomoćnih supstanci”
Idiosinkrazijske reakcije povezane sa infuzijom
Kod 13,7% pacijenata koji su lečeni lekom Replagal u sklopu kliničkih studija uočene su idiosinkrazijske reakcije povezane sa infuzijom. Četiri od 17 (23,5%) pedijatrijskih pacijenta uzrasta 7 godina i stariji, uključenih u klinička ispitivanja su imali bar jednu reakciju na infuziju tokom perioda od 4,5 godine lečenja (srednje trajanje od oko 4 godine). Tri od 8 (37,5%) pedijatrijskih pacijenata mlađih od 7 godina su imali bar jednu reakciju na infuziju tokom perioda posmatranja od 4,2 godine. Najčešći simptomi su bili groznica, glavobolja, mučnina, povišena telesna temperatura, crvenilo i zamor. Ozbiljne reakcije povezane sa infuzijom nisu uobičajene, a zabeleženi su sledeći simptomi povišena telesna temperatura, groznica, tahikardija, urtikarija, mučnina/povraćanje, angioneurotski edem sa stezanjem u grlu, stridor i otok jezika. Ostali simptomi povezani sa infuzijom mogu uključivati vrtoglavicu i pojačano znojenje. Razmatranje srčanih smetnji je pokazalo da reakcije na infuziju mogu biti povezane sa hemodinamskim stresom koji je prouzrokovao srčane smetnje kod pacijenata koji su već imali kardiološke manifestacije u vezi sa Fabry -jevom bolešću.
Reakcije povezane sa infuzijom primećene su u prvih 2 - 4 meseca nakon početka primene leka Replagal, ali su zabeležene i kasnije (nakon 1 godine). Takve reakcije smanjuju se sa vremenom. U slučaju blage ili srednje teške reakcije potrebno je odmah započeti praćenje stanja pacijenta od strane lekara te neodložno primeniti odgovarajuće medicinske mere. Infuzija leka može se kratko (5-10 minuta) prekinuti dok se simptomi neželjene reakcije ne povuku,a nakon toga se može nastaviti sa infuzijom. Blagi i prolazni efekti obično ne zahtevaju nikakvu medicinsku intervenciju niti prekid infuzije. Dodatno, peroralna ili intravenska primena antihistaminika i/ili kortikosteroida 1 do 24 sata pre infuzije može sprečiti neželjene reakcije kod onih slučajeva kod kojih je bilo potrebno primeniti simptomatsko lečenje.
Reakcije preosetljivosti
Prijavljene su reakcije preosetljivosti. U slučaju preosetljivosti ili anafilaktičke reakcije potrebno je odmah prekinuti infuziju leka Replagal te primeniti odgovarajuće lečenje. Potrebno je razmotriti primenu standardnih medicinskih procedura za lečenje ovakvih hitnih stanja.
Antitela na protein
Kao što je poznato, proteinski lekovi mogu da indukuju nastanak antitela na sam protein. Niski titar IgG antitela zabeležen je kod oko 24% muškaraca lečenih lekom Replagal. Na osnovu ograničenih podataka utvrđeno je da je navedeni procenat niži (7%) kod muške pedijatrijske populacije. Ova IgG antitela se stvaraju unutar 3- 12 meseci od početka primene leka. Nakon 12 do 54 meseca od početka lečenja 17% pacijenata lečenih lekom Replagal i dalje ima pozitivan nalaz antitela, dok se kod 7% pacijenata razvila imunološka tolerancija, što je potvrđeno nestankom IgG antitela tokom vremena. Preostalih 76% pacijenata je tokom celog lečenja bilo negativno na IgG antitela na lek. Kod pedijatrijskih pacijenata starijih od 7 godina, 1 od 16 muških pacijenata je bilo pozitivno na IgG anti- agalizidaza alfa antitela tokom studije. Kod ovog pacijenta nije otkriveno povećanje incidenci neželjenih dejstava. Kod pedijatrijskih pacijenata mlađih 7 godina, ni jedan od 7 muških pacijenata nije bio pozitivan na IgG anti-agalizidaza alfa antitela. U kliničkim ispitivanjima na veoma malom broju pacijenata bilo je granične pozitivnosti na IgE antitela koja nije povezana sa anafilaksom
Pacijenti sa bubrežnim oštećenjem
Prisustvo uznapredovalog oštećenja bubrega može ograničiti delovanje enzimske terapije nadoknade na bubreg verovatno zbog postojanja ireverzibilnih patoloških promena. U tim slučajevima, gubitak bubrežne funkcije jednak je očekivanom prirodnom toku bolesti.
Lek Replagal se ne sme primenjivati sa hlorokinom, amiodaronom, benokvinom ili gentamicinom s obzirom na to da te supstance potencijalno mogu da inhibiraju intracelularnu aktivnost ɑ- galaktozidaze.
Kako je ɑ-galaktozidaza A enzim, nije verovatno da će doći do interakcije sa drugim lekovima preko citokroma P450. U kliničkim studijama u kojima su istovremeno primenjeni lekovi za ublažavanje neuropatskih bolova (kao što su karbamazepin, fenitoin i gabapentin) nije bilo zabeleženih interakcija kod većine pacijenata.
Trudnoća
Postoje veoma ograničeni podaci o trudnicama koje su izložene leku Replagal. Studije na životinjama nisu pokazale direktno niti indirektno štetno delovanje leka na trudnoću ili embrionalni/fetalni razvoj kada se lek primenjivao tokom organogeneze (videti odeljak: „Pretklinički podaci o bezbednosti leka” iz Sažetka karakteristika leka). Treba biti oprezan prilikom propisivanja leka trudnicama.
Dojenje
Nije poznato da li se Replagal izlučuje u majčino mleko. Potreban je oprez kada se lek propisuje ženama koje doje.
Plodnost
U ispitivanjima reproduktivnosti koja su vršena na pacovima muškog pola nisu zabeleženi uticaji na plodnost.
Replagal nema uticaja ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost vožnje ili rada sa mašinama.
Sažetak sigurnosnog profila
Najčešće zabeležena neželjena dejstva su reakcije povezane sa infuzijom koje su primenjene kod 13,7% pacijenata lečenih lekom Replagal u kliničkim studijama. Najčešće su to bila blaga do umerena neželjena dejstva.
Tabelarni prikaz neželjenih dejstava
U Tabeli 1 prikazane su nuspojave zabeležene kod 177 pacijenata koji su lečeni lekom Replagal u kliničkim studijama, uključujući 21 pacijenta sa krajnjim stadijumom bubrežne bolesti, 24 deteta (7 do 17 godina) i 17 žena, kao i post-marketinški spontani izveštaji. Podaci su prikazani prema MedDRA klasifikaciji sistema organa i kategoriji učestalosti neželjenih dejstava: veoma često ( ≥1/10); često (≥1/100 do <1/10); povremeno (1/1000 do <1/100); retko (≥1/10000 do <1/1000) ; veoma retko (<1/10000); nepoznate učestalosti (ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka). Neželjena dejstva kategorisana kao incidence “nepoznate učestalosti (ne mogu se proceniti na osnovu dostupnih podataka)” izvedene su iz postmarketinških spontanih izveštaja. Unutar svake grupe učestalosti, neželjhena dejstva su prikazana u padajućem nizu prema ozbiljnosti. Izolovani slučajevi neželjenih dejstava u tabeli su svrstani pod retko, s obzirom na broj lečenih pacijenata. Kod jednog pacijenta može se pojaviti više neželjenih dejstava.
Sledeća neželjena dejstva identifikovana su za agalzidazu alfa:
Tabela 1 | |||||
Klasa sistema organa | Neželjena dejstva | ||||
Veoma česta | Česta | Povremena | Nepoznate učestalosti | ||
Poremećaji metabolizma i ishrane | Periferni edem | ||||
Poremećaji nervnog sistema | Glavobolja | Vrtoglavica, promene čula, ukusa, neuropatska bol, drhtavica, hipersomnija, hipoestezija, parestezija | Parosmija | ||
Poremećaji oka | Smanjen refleks rožnjače, pojačano suzenje | ||||
Poremećaji uha i labirinta | Tinitus, pogoršavanje tinitusa | ||||
Kardiološki poremećaji | Tahikardija, palpitacije | Srčane aritmije (atrijalna fibrilacija, ventrikularne ekstrasistole, tahiaritmija), ishemija miokarda, i srčani napad | |||
Vaskularni poremećaji | Crvenilo | Hipertenzija | Hipotenzija | ||
Respiratorni, torakalni i medijastinalni poremećaji | Kašalj, promuklost, stezanje u grlu, dispneja, nazofaringitis, faringitis, povećana sekrecija u grlu, rinoreja | Smanjenje zasićenosti kiseonikom | |||
Gastrointestinalni poremećaji | Mučnina | Dijareja, povraćanje, bol/nelagodnost u trbuhu | |||
Poremećaji kože i potkožnog tkiva | Akne, eritem, svrabež, osip, livedo renticularis | Angioneurotski edem, urtikaria | Pojačano znojenje | ||
Poremećaji mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva | Nelagodnost u mišićno koštanom sistemu, mialgija, bol u leđima, bol u preponama, znojenje, artralgije, otok zglobova | Osećaj tromosti | ||
Poremećaji imunskog sistema | Anafilaktička reakcija, preosetljivost | |||
Opšti poremećaji i reakcije na mestu primene | Groznica, povišena telesna temperatura, bol i osjećaj nelagodnosti, umor | Pojačani umor, osećaj vrućine, osjećaj hladnoće, astenija, bol u prsima, pritisak u prsima, simptomi slični gripu, osip na koži na mestu primene injekcije, slabost |
Takođe, videti odeljak: „Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka”.
Opis odabranih neželjenih dejstava
Reakcije u vezi sa infuzijom prijavljene u postmarketinškom periodu (takođe, videti odeljak: „Posebna upozorenja i mere opreza pri upotrebi leka”) uključuju i poremećaje srca kao što su srčane aritmije (atrijalna fibrilacija, ventrikularne ekstrasistole, tahiaritmija), ishemija miokarda i srčani napad kod pacijenata sa Fabry-jevom bolešću koja je obuhvatila srce. Najčešće reakcije u vezi sa infuzijom su blage i uključuju drhtavicu, povišenu telesnu temperaturu, crvenilo, glavobolju, mučninu, dispneju, treperenje i svrab. Simptomi povezani sa infuzijom takođe mogu da obuhvataju vrtoglavicu, pojačano znojenje, hipotenziju, kašalj, povraćanje i pojačani umor. Prijavljena je preosetljivost, uključujući anafilaksu.
Pacijenti sa bubrežnim bolestima
Prijavljena učestalost neželjenih dejstava leka kod pacijenata sa krajnjim stadijumom bubrežne bolesti jednaka je prijavljenoj učestalosti tih neželjenih dejstava u celokupnoj populaciji pacijenata.
Pedijatrijska populacija
Neželjene reakcije prijavljene kod pedijatrijskih pacijenata (deca i adolescenti) su slične neželjenim reakcijama prijavljenim kod odraslih pacijenata. Ipak, reakcije povezane sa infuzijom (povišena telesna temperatura, dispneja, bol u grudima) i egzacerbacija bola su se češće javljale.
Prijavljivanje neželjenih reakcija
Prijavljivanje sumnji na neželjene reakcije posle dobijanja dozvole za lek je važno. Time se omogućava kontinuirano praćenje odnosa koristi i rizika leka. Zdravstveni radnici treba da prijave svaku sumnju na neželjene reakcije na ovaj lek Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):
Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd Republika Srbija
fax: +381 (0)11 39 51 131
e-mail: nezeljene.reakcije@alims.gov.rs
U kliničkim studijama korišćene su doze do 0,4 mg/kg nedeljno i njihov bezbednosni profil nije se razlikovao od preporučene doze od 0,2 mg/kg na dve nedelje.
Natrijum dihidrogen fosfat, monohidrat Polisorbat 20
Natrijum-hlorid Natrijum-hidroksid Voda za injekcije
Zbog nedostatka studija koje bi ocenjivale kompatibilnost, ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima.
godine.
Pokazana je fizičko-hemijska stabilnost razblaženog rastvora za 24 sata na sobnoj temperaturi (25ºC). Sa mikrobiološkog stanovišta, lek treba iskoristiti odmah. Ako se ne upotrebi odmah, čuvanje tokom upotrebe i uslovi pod kojima se lek čuva pre upotrebe predstavljaju odgovornost korisnika.
Čuvati u frižideru (2°C – 8°C).
Za uslove čuvanja nakon razblaženja leka videti odeljak: „Rok upotrebe”.
Unutrašnje pakovanje leka je bočica od 5 mL od borosilikatnog stakla tipa I sa sivim čepom od butil gume (koji je sa strane koja je u kontaktu sa lekom obložen fluoropolimerom), aluminijumskim prstenom i plastičnim flip-off poklopcem bele boje.U pakovanju se nalazi 1 ili 4 bočice.
Spoljašnje pakovanje leka je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna ili 4 bočice leka i Uputstvo za lek.
Izračunajte dozu i broj potrebnih bočica leka Replagal.
Razblažite celu zapreminu potrebnog koncentrata za rastvor za infuziju Replagal u 100 mL od 9 mg/mL (0,9%) rastvora natrijum hlorida za infuziju. Morate da vodite računa da se očuva sterilnost pripremljenih rastvora, jer Replagal ne sadrži agense za zaštitu ili protiv bakterija; aseptična tehnika mora da se primeni. Kada je jednom razblažen, rastvor treba da se nežno meša, ali ne da se trese.
Pošto nema konzervansa, preporučuje se da se sa davanjem otpočne što je pre to moguće nakon rastvaranja.
Rastvor vizuelno pregledati. Ukoliko postoji promena boje ili prisutstvo stranih čestica ne treba primeniti.
Za jednokratnu upotrebu. Neupotrebljenu količinu leka treba ukloniti u skladu sa lokalnim propisima.