Početna stranica Početna stranica

Haemonine 500
humani faktor koagulacije IX

UPUTSTVO ZA LEK


Haemonine 500, 100 i.j./mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju


humani faktor koagulacije IX


Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da koristite ovaj lek.


U ovom uputstvu pročitaćete:


  1. Šta je lek Haemonine 500 i čemu je namenjen

  2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Haemonine 500

  3. Kako se primenjuje lek Haemonine 500

  4. Moguća neželjena dejstva

  5. Kako čuvati lek Haemonine 500

  6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije

  1. Šta je lek Haemonine 500 i čemu je namenjen

    Lek Haemonine 500 je dostupan kao prašak i rastvarač za rastvor za injekciju. Jedna bočica leka Haemonine 500 sadrži 500 i.j. (internacionalnih jedinica) humanog faktora koagulacije IX.

    Zasebna bočica sadrži 5 mL vode za injekcije.

    Specifična aktivnost leka Haemonine 500 je ≥ 70 i.j./mg proteina.


    Lek Haemonine 500 se koristi za zaustavljanje ili sprečavanje krvarenja uzrokovanog nedostatkom faktora IX (hemofilija B) kod odraslih, adolescenata i dece uzrasta iznad 6 godina. Stoga lek Haemonine 500, kao lek koji sadrži faktor koagulacije IX, pripada farmakoterapijskoj grupi antihemoragika (lekova koji zaustavljaju krvarenje). Faktor koagulacije IX je protein koji predstavlja deo prirodnog puta kojim organizam stvara krvne ugruške kako bi zaustavio krvarenje. Njegovo odsustvo ili smanjen nivo u krvi izazivaju probleme sa koagulacijom koji mogu dovesti do obilnog krvarenja u zglobovima, mišićima ili unutrašnjim organima. Ovo stanje možete imati od rođenja ili ga steći kasnije tokom života. Primena leka Haemonine 500 može nadomestiti ovaj nedostatak.


  2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Haemonine 500 Lek Haemonine 500 ne smete primenjivati:

    • ukoliko ste alergični (preosetljivi) na humani faktor koagulacije IX, ili na bilo koju od pomoćnih supstanci ovog leka (navedenih u odeljku 6), kao i na heparin. U slučaju da ste alergični (preosetljivi) na lek Haemonine 500, to će se obično videti već nakon prve primene. Rani znaci reakcija preosetljivosti su crvenilo kože, koprivnjača, svrab po celom telu, otok usana i jezika, otežano disanje, stezanje u grudima, zviždanje u grudima, pad krvnog pritiska, gubitak svesti koji mogu da napreduju do teških alergijskih reakcija (videti takođe odeljak “Moguća neželjena dejstva”). Ukoliko se kod Vas javi jedan ili više gorenavedenih simptoma, odmah se obratite Vašem lekaru.


      Upozorenja i mere opreza


      Razgovarajte sa Vašim lekarom ili farmaceutom pre nego što primite lek Haemonine 500 u sledećim situacijama:

    • pre nego što primite lek Haemonine 500 treba da kažete svom lekaru, ukoliko znate da imate rizik od tromboze ili ste imali tromboembolijske komplikacije u prošlosti, ukoliko imate oboljenja jetre, ukoliko je planirana operacija. Ova stanja povećavaju Vaš rizik od stvaranja unutrašnjih ugrušaka, čak i kada niste povređeni. Ako niste sigurni, porazgovarajte sa Vašim lekarom. Rizik od stvaranja unutrašnjih ugrušaka može biti povećan;

    • ukoliko imate faktore rizika za kardiovaskularne događaje, terapija lekom Haemonine 500 može da poveća kardiovaskularni rizik. Ako niste sigurni, porazgovarajte sa Vašim lekarom;

    • moguće su alergijske reakcije tipa preosetljivosti kod primene leka Haemonine 500. Odmah se obratite Vašem lekaru ili specijalizovanom centru za hemofiliju, ukoliko se jave rani znakovi reakcije preosetljivosti/alergijske reakcije poput (generalizovane) urtikarije, stezanja u grudima, zviždanja u grudima, niskog krvnog pritiska ili anafilakse (teška alergijska reakcija poput otežanog gutanja i/ili disanja, nizak krvni pritisak, crveno ili otečeno lice i/ili ruke) (videti takođe odeljak “Moguća neželjena dejstva”);

    • odmah se obratite Vašem lekaru ili specijalizovanom centru za hemofiliju ukoliko krvarenje ne prestaje kao što je očekivano ili ukoliko primetite da ste značajno povećali primenu leka Haemonine 500 u cilju kontrole krvarenja. Vaš lekar će uraditi test krvi kako bi proverio da li su se kod Vas razvila neutrališuća antitela (inhibitori) protiv ovog leka. Rizik od razvoja inhibitora je najveći kod pacijenata koji nisu prethodno bili na terapiji supstitucije faktora IX ili su u ranoj fazi primene terapije, tj. kod male dece (videti takođe odeljak “Moguća neželjena dejstva”);

    • inhibitori mogu nastati zajedno sa alergijom. Pacijenti sa inhibitorima faktora IX mogu biti pod povećanim rizikom od anafilakse tokom terapije faktorom IX;

    • kada se lekovi proizvode iz humane krvi ili plazme, preduzimaju se odgovarajuće mere radi sprečavanja prenosa infekcija na pacijente. Ovo uključuje pažljiv odabir donora krvi i plazme kako

      bi se isključili mogući prenosioci infekcija, testiranje svake pojedinačne donacije i pulova plazme na znake virusa/infekcija. Proizvođači ovih lekova takođe uključuju korake u preradi krvi ili plazme koji mogu da inaktiviraju ili uklonjaju viruse. Uprkos ovim merama, kada se primene lekovi proizvedeni iz humane krvi ili plazme, mogućnost prenošenja infekcija se ne može u potpunosti isključiti. Ovo se takođe odnosi i na nepoznate ili izmenjene viruse i druge vrste infekcija.

      Mere koje se preduzimaju mogu se smatrati efikasnim za viruse sa omotačem, kao što su virus humane imunodeficijencije (HIV), hepatitis B virus i hepatitis C virus, kao i za hepatitis A virus bez omotača. Ove mere mogu biti ograničene efikasnosti kod virusa bez omotača, kao što je Parvovirus B19. Infekcija Parvovirusom B19 može da bude opasna za trudnice (fetalne infekcije) i za osobe čiji je imunski sistem oslabljen ili koje imaju neki od oblika anemije (npr. bolest srpastih ćelija ili hemolitična anemija);

      Ako redovno/ponovljeno primate faktor koagulacije IX proizveden iz humane plazme, Vaš lekar Vam može preporučiti da razmotrite vakcinaciju protiv virusa hepatitisa A i B;

    • ako je potreban centralni venski kateter (engl. central venous access device, CVAD) postoji rizik od komplikacija povezanih sa centalnim venskim kateterom, koje uključuju lokalne infekcije, bakteriemiju i trombozu na mestu primene katetera;

    • strogo se preporučuje da se pri svakoj primeni leka Haemonine 500 beleži ime pacijenta i broj serije leka, kako bi se održala veza između pacijenta i primenjene serije leka.


      Deca

      Nema dovoljno podataka da bi se preporučila primena leka Haemonine 500 kod dece mlađe od 6 godina.


      Drugi lekovi i lek Haemonine 500


      Obavestite Vašeg lekara i farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.

      Nisu poznate interakcije leka Haemonine 500 sa drugim lekovima.


      Trudnoća i dojenje


      Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.


      Hemofilija B je retka kod žena. Stoga nema iskustva u primeni leka Haemonine 500 u periodu trudnoće i dojenja.


      Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama


      Lek Haemonine 500 nema ili ima zanemarljiv uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja mašinama.


      Lek Haemonine 500 sadrži natrijum.

      Ovaj lek sadrži maksimalno 4,9 mmol (113 mg) natrijuma po standardnoj dozi od 2000 i.j. Savetuje se poseban oprez prilikom upotrebe kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma.


  3. Kako se upotrebljava lek Haemonine 500


    Uvek primenjujte ovaj ovaj lek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar. Ukoliko niste sigurni, proverite sa Vašim lekarom ili farmaceutom.


    Terapiju lekom Haemonine 500 treba da započne i vodi samo lekar koji ima iskustva u lečenju hemofilije.


    Doziranje i način primene

    Količina leka Haemonine 500 koja Vam je potrebna zavisi od Vaše telesne mase, težine nedostatka faktora IX, mesta i težine krvarenja i potrebe da se krvarenje speči, na primer pre intervencije kod zubara ili hirurške intervencije.

    Vaš lekar će odrediti potrebnu dozu leka Haemonine 500 i učestalost primene da bi se postigla potrebna koncentracija faktora IX u Vašoj krvi. Ne koristite veće doze od onih koje Vam je propisao Vaš lekar.


    Broj datih jedinica faktora IX izražava se u internacionalnim jedinicama (i.j.) koje su određene prema važećem standardu Svetske Zdravstvene Organizacije za lekove koji sadrže faktor koagulacije IX. Aktivnost faktora koagulacije IX u plazmi se izražava ili u procentu (relativan odnos u odnosu na normalne vrednosti u humanoj plazmi) ili u internacionalnim jedinicama (relativan odnos u odnosu na internacionalne standarde za faktor koagulacije IX u plazmi).


    Terapija po potrebi

    Aktivnost jedne internacionalne jedinice (i.j.) faktora IX je ekvivalentna količini faktora IX u 1 mL uobičajene humane plazme.

    Izračunavanje potrebne doze faktora IX se zasniva na empirijskom znanju da 1 i.j. faktora IX po kg telesne mase podiže aktivnost faktora IX u plazmi za 1-2% od normalne vrednosti. Potrebne doze se izračunavaju po sledećoj formuli:


    Potrebne jedinice = telesna masa (kg) x željeni porast aktivnosti faktora IX (%) (i.j./dL) x 0,8


    U slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora koagulacije IX ne bi smela da bude manja od predviđene aktivnosti (u % od normalne aktivnosti ili u i.j./dL) u plazmi u odgovarajućem periodu vremena. Sledeća tabela se može koristiti kao vodič za doziranje kod epizoda krvarenja i operacija:


    Stepen krvarenja/Tip hiruške intervencije

    Potrebna koncentracija faktora IX (%) (i.j./dL)

    Učestalost doziranja (časovi)/ Trajanje terapije (dani)

    Krvarenja

    Rana hemartroza, krvarenje iz mišića ili krvarenje u usnoj duplji

    20-40

    Ponavljati svaka 24 sata.

    Najmanje 1 dan, sve dok se epizoda krvarenja, na koju ukazuje bol, ne povuče ili ne dođe do ozdravljenja.

    Intenzivnija hemartroza (krvarenje u zglobu), krvarenje

    iz mišića ili hematomi

    30-60

    Ponavljati primenu svaka 24 sata tokom 3 – 4 dana ili više, sve dok se bol i akutna nesposobnost ne prevaziđu.

    Krvarenja opasna po život

    60-100

    Ponavljati primenu svakih 8 do 24 sata dok se ne otkloni opasnost.

    Operacije

    Manje operacije, uključujući vađenje zuba

    30-60

    Svaka 24 sata najmanje 1 dan, dok se ne postigne izlečenje.

    Veće operacije

    80-100

    (pre i posle operacije)

    Ponavljati primenu svakih 8 do 24 sata dok se ne postigne adekvatno zaceljenje rane; nakon toga sledi terapija najmanje tokom 7 dana da bi se održala stalna aktivnost faktora IX od 30-60% (i.j./dL).


    Profilaksa

    Za dugotrajnu profilaksu (sprečavanje) krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom B, uobičajene doze su 20 - 40 i.j. faktora IX po kilogramu telesne mase u intervalima od 3 do 4 dana. U nekim slučajevima, posebno kod mlađih pacijenata, mogu biti neophodni kraći intervali između doza ili veće doze.

    Preporučuje se da se ne prekorači maksimalna brzina infuzije od 5 mL/min.

    Ako imate utisak da je dejstvo leka Haemonine 500 suviše slabo, recite to Vašem lekaru. Možda je kod Vas došlo do razvoja antitela (inhibitora) na faktor IX (videti odeljke “Upozorenja i mere opreza” i “Moguća neželjena dejstva”).


    Pedijatrijska populacija

    Nema dovoljno podataka da bi se preporučila primena leka Haemonine 500 kod dece uzrasta ispod 6 godina.


    Ako ste primili više lek Haemonine 500 nego što treba

    Nisu prijavljeni slučajevi predoziranja humanim faktorom koagulacije IX.


    Ako ste zaboravili da primite lek Haemonine 500

    Ne uzimajte duplu dozu da bi nadoknadili propuštenu.


    Ako naglo prestanete da primate lek Haemonine 500

    Nemojte prekidati primenu leka bez konsultacije sa Vašim lekarom. Treba da primate lek Haemonine 500 tačno onako kako Vam je Vaš lekar objasnio.


    Uputstvo za upotrebu

    Lek Haemonine 500 se primenjuje u venu (intravenska primena). Ukoliko Vam je propisano da koristite lek Haemonine 500 kod kuće, Vaš lekar ili medicinska sestra iz specijalizovanog centra za hemofiliju će morati da se uvere da Vi znate kako se koristi ovaj lek.


    Ukoliko imate bilo kakvu sumnju vezano za primenu leka Haeminine 500, obratite se svom lekaru u specijalizovanom centru za hemofiliju a savet i obuku pre nego što primenite sami sebi lek. Pratite uputstva koja Vam je dao Vaš lekar ili medicinska sestra koji imaju iskustva u lečenju hemofilije. Tokom pripreme i primene leka Haemonine 500 važno je koristiti sterilne uslove.


    Lek Haemonine 500 se ne sme mešati sa drugim lekovima.


    Koristite samo priloženi injekcioni set inače terapija možda neće biti efikasna zbog adsorpcije humanog faktora koagulacije IX na unutrašnje površine neke druge opreme za primenu injekcije.



    Sl. 1

    image

    Rastvaranje praška:

    • Zagrejati rastvarač (voda za injekcije) i prašak u neotvorenim bočicama do sobne temperature (maksimalno. 35 °C) i tu temperaturu održavati za vreme procesa rastvaranja (oko 10 minuta). Ukoliko se za zagrevanje koristi vodeno kupatilo, mora se striktno voditi računa da voda ne dođe u kontakt sa čepom ili zatvaračem bočice. To bi moglo dovesti do kontaminacije leka.

    • Uklonite zatvarač sa obe bočice i oslobodite centralni deo gumenog čepa (Slika.1).

      image

    • Očistite čep dezinfekcionim sredstvom.


    • Otvorite pakovanje transfer sistema (Sl.2). Na bočicu sa vodom (rastvaračem), koja stoji uspravno, staviti otvorenu stranu pakovanja (plavi deo transfer sistema) (Sl.3).

    • Ukloniti pakovanje da se vidi providni deo transfer sistema.


    Sl. 2 Sl. 3


    image

    Sl. 4 Sl. 5 Sl. 6


    Sl. 7

    image

    • Okrenuti spojene, bočicu sa vodom i transfer sistem naopako, i u bočicu sa praškom koja stoji uspravno, ubaciti providni deo transfer sistema (Slika 4).

      Vakum će povući vodu u bočicu sa praškom (Slika 5).

    • Odvrnuti plavi deo transfer sistema zajedno sa bočicom za vodu (Slika 6). Nežno udarajući bočicu pomažemo da se prašak rastvori.

    • Blago protresite bočicu sa praškom da se izbegne stvaranje pene! Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan.

      -Rekonstituisani rastvor treba upotrebiti odmah nakon rastvaranja. Ne koristiti rastvore koji su zamućeni ili imaju čestice ili talog.


      Primena injekcije:

      -Pošto je prašak rastvoren, kao što je opisano, zavrnuti priloženi injekcioni špric sa Luer-Lock konektorom na bočicu sa rastvorom i transparentnim delom transfer sistema (Slika 7). Ovo će omogućiti lako povlačenje rastvorenog leka u špric.

      -Pažljivo odvrnuti bočicu sa transparentnim delom transfer sistema i primeniti lek polako u venu koristeći priloženu i.v. kanilu sa krilcima i portom.

      -Treba ubrizgavati polako 2-3 mL/minuti.

      -Posle upotrebe, i.v. kanilu treba osigurati zaštitnom kapicom.


      Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti u skladu sa važećim propisima.


      Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja u vezi primene ovog leka, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu.


  4. Moguća neželjena dejstva

    Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji primaju ovaj lek.


    image

    Ukoliko iskusite neko od sledećih stanja, odmah se obratite Vašem lekaru ili specijalizovanom centru za hemofiliju (videti takođe odeljak „Upozorenja i mere opreza“)

    • Preosetljivost ili anafilaktičke reakcije (koji mogu da uključuju otok lica, jezika ili grla, otežano gutanje i disanje, bol u leđima, nelagodnost u grudima, jezu, dispneju (kratak dah), crvenilo, koprivnjaču, glavobolju, nizak krvni pritisak, reakcije na mestu primene injekcije (npr. osip i bol), letargiju, mučninu, svrab, osip, uznemirenost, ubrzano lupanje srca, prenaglašene senzacije, povraćanje, zviždanje u grudima)

    • Teške anafilaktičke reakcije (uključujući anafilaktički šok)

    • Krvarenje, koje može biti povezano sa razvojem neutrališućih antitela (inhibitora) faktora IX.


    Sledeća neželjena dejstva su zabeležena prilikom primene lekova koji sadrže humani faktor koagulacije IX:

    Nefrotski sindrom (poremećaj kod koga je oštećena funkcija bubrega), zabeležen je kod pacijenata sa hemofilijom B koji u istoriji bolesti imaju alergijske reakcije.

    • Postoji mali rizik za pojavu tromboembolijskih epizoda (krvni ugrušci).

      -Lek Haemonine 500 može da sadrži tragove heparina, što može da dovede do alergijskih reakcija, do smanjenja broja krvnih ćelija i da utiče na proces koagulacije. Pacijenti sa alergijskim reakcijama izazvanim heparinom u istoriji bolesti, treba da izbegavaju uzimanje lekova koji sadrže heparin.


      Sledeća neželjena dejstva zabeležena su prilikom primene leka Haemonine 500:

      Veoma česta neželjena dejstva (mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek):

      • Reakcije preosetljivosti (videti iznad)


        Povremena neželjena dejstva (mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek):

      • nervoza

      • preterana osetljivost (hiperestezija)

      • mučnina

      • reakcije na koži (alergijski dermatitits), koprivnjača (urtikarija)

      • bol u leđima

      • naleti vrućine

      • kratak dah (dispneja)

      • osećaj hladnoće, reakcije na mestu primene injekcije (uključujući npr. bol i osip)


        Nepoznata učestalost (učestalost se ne može proceniti na osnovu dostupnih podataka):

      • Razvoj neutrališućih antitela (inhibitora) na faktor IX (inhibicija faktora IX) Prijavljivanje neželjenih reakcija

    Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):


    Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije Nacionalni centar za farmakovigilancu

    Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd Republika Srbija

    website:

    e-mail: nezeljene.reakcije@alims.gov.rs



  5. Kako čuvati lek Haemonine 500

    Čuvati van vidokruga i domašaja dece.


    Ne smete koristiti lek Haemonine 500 posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem i unutrašnjem pakovanju nakon “Važi do”.

    Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.


    Lek čuvati na temperaturi do 25°C, u originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati. Rok upotrebe nakon rekonstitucije: Lek se nakon rekonstitucije mora odmah upotrebiti.


    Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.


  6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije Šta sadrži lek Haemonine 500

Prašak za rastvor za injekciju:


Spoljnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica sa praškom za rastvor za injekciju, jedna bočica sa rastvaračem za rastvor za injekciju, jedan injekcioni špric za jednokratnu upotrebu (5 mL), jedan dupli-filter transferni sistem, jedna i.v. kanila sa krilcima i portom i Uputstvo za lek.


Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom)


Mora se voditi računa o aseptičnim uslovima u svim koracima procedure!


Rastvaranje praška:

Posle upotrebe, i.v. kanila se osigura zaštitnom kapicom.


Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti, u skladu sa važećim propisima.