Početna stranica Početna stranica

Wilate 500
von Willebrand-ov faktor (vWF:RCof), koagulacioni faktor VIII, humani

UPUTSTVO ZA LEK



Wilate 500, 500 i.j./5 mL + 500 i.j./5 mL, prašak i rastvarač za rastvor za injekciju/infuziju


von Willebrand-ov faktor (vWF:RCof); koagulacioni faktor VIII, humani


Pažljivo pročitajte ovo uputstvo, pre nego što počnete da primate ovaj lek, jer ono sadrži informacije koje su važne za Vas.


Spoljašnje pakovanje leka su 2 kutije (I kutija i II kutija) međusobno povezane providnom plastičnom trakom.


  1. kutija:

    Složiva kartonska kutija koja sadrži:

    1 bočicu sa liofilizovanim praškom za rastvor za injekciju/infuziju 1 bočicu sa rastvaračem za rastvor za injekciju/infuziju

    Uputstvo za lek


  2. kutija:

Složiva kartonska kutija koja sadrži 1 komplet sa sledećim medicinskim sredstvima: 1 špric za jednokratnu upotrebu

1 transfer set (Mix2VialTM)

  1. infuzioni set

  2. alkoholna tupfera

    Nosilac dozvole i proizvođač


    Nosilac dozvole: PREDSTAVNIŠTVO OCTAPHARMA AG BEOGRAD-VOŽDOVAC,

    Koste Jovanovića 53, Beograd


    Proizvođač: OCTAPHARMA PHARMAZEUTIKA PRODUKTIONSGES.M.B.H

    Oberlaaerstrasse 235, Beč, Austrija


    Ovo uputstvo je poslednji put odobreno u


    Jul, 2020.


    Režim izdavanja leka:

    Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz Rp, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini Rp.


    Broj i datum dozvole:


    515-01-04801-19-001 od 20.07.2020.


    Uputstva za lečenje kod kuće


    • Molimo Vas pročitajte sva uputstva i pažljivo ih sledite!

    • Nemojte koristiti lek Wilate 500 nakon isteka roka upotrebe naznačenog na pakovanju.

    • Tokom postupka opisanog u nastavku, mora se održavati sterilnost!

    • Rekonstituisani lek treba vizuelno pregledati na prisustvo čestica i promenu boje pre primene.

    • Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Nemojte koristiti rastvore koji su mutni ili sadrže taloge.

    • Pripremljeni rastvor odmah upotrebite, kako bi se sprečila mikrobiološka kontaminacija.

    • Koristite samo priloženi set za injekciju. Upotreba druge opreme za injekciju/infuziju može prouzrokovati dodatne rizike i neuspeh terapije.


      Uputstva za pripremu rastvora:


      1. Nemojte koristiti lek direktno iz frižidera. Dozvolite da rastvarač i prašak u zatvorenim bočicama dostignu sobnu temperaturu.


      2. Uklonite flip-off poklopce sa obe bočice i očistite gumene čepove sa jednim od priloženih alkoholnih tupfera.


        image

      3. Mix2VialTM set je prikazan na Slici 1. Stavite bočicu sa rastvaračem na ravnu površinu i držite je čvrsto. Uzmite Mix2Vial i okrenite ga naopako. Stavite plavi deo Mix2Vial na vrh bočice sa rastvaračem i čvrsto pritisnite na dole dok ne klikne (Slike 2. + 3.).

        image

      4. Stavite bočicu sa praškom na ravnu površinu i čvrsto je držite. Uzmite bočicu sa rastvaračem sa prikačenim Mix2Vial i okrenite je naopako. Stavite transparentni deo na vrh bočice sa praškom i čvrsto pritisnite na dole dok ne klikne (Slika 4). Rastvarač automatski teče u bočicu sa praškom.


        image

      5. Sa obe bočice koje su još uvek pričvršćene, nežno okrećite bočicu sa praškom dok se lek ne rastvori. Rastvaranje je završeno za manje od 10 minuta na sobnoj temperaturi. Može se pojaviti blago formiranje pene tokom pripreme. Odvrnite Mix2Vial na dva dela (Slika 5). Pena će nestati.


        Uklonite praznu bočicu sa rastvaračem sa plavim delom Mix2Vial.


        Uputstva za primenu:


        Iz predostrožnosti, mora se meriti brzina Vašeg pulsa pre i tokom ubrizgavanja. Ukoliko se javi značajno povećanje u brzini Vašeg pulsa, smanjite brzinu ubrizgavanja ili prekinite primenu na kratko vreme.


        1. Stavite špric na transparentni deo Mix2Vial. Okrenite bočicu naopako i uvucite rastvor u špric (Slika 6)


          Rastvor u špricu treba da bude bistar ili blago opalescentan.

          Nakon što je rastvor prebačen, čvrsto držite klip šprica (neka bude okrenut na dole) i uklonite špric sa Mix2Vial (Slika 7). Uklonite Mix2Vial i praznu bočicu.


          image image

        2. Očistite odabrano mesto za injekciju sa jednim od priloženih alkoholnih tupfera.


        3. Stavite priloženu iglu za injekciju na špric.


        4. Ubodite injekcionu iglu u odabranu venu. Ukoliko ste koristili podvesku kako biste lakše pronašli venu, ova podveska treba da bude skinuta pre nego što počnete da ubrizgavate lek Wilate 500.

          U špric ne sme preći krv usled rizika od formiranja fibirnskih ugrušaka.


        5. Ubrizgajte rastvor u venu sporom brzinom, ne brže od 2-3 mL po minutu.

      Ukoliko koristite više od jedne bočice praška leka Wilate 500 tokom jedne terapije, možete ponovo koristiti istu iglu za injekciju i špric. Mix2Vial je samo za jednu upotrebu.


      Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala treba ukloniti u skladu sa važećim lokalnim propisima.


      Wilate 500 se ne sme mešati ili injektirati (sa istim infuzionim setom) sa drugim lekovima.


      Koristiti samo priloženi injekcioni set. Korišćenje druge opreme za injekciju/infuziju može izazvati dodatni rizik i neuspeh terapije (adsorpcija vWF/faktor VIII na unutrašnju površinu pojedine opreme za infuziju).

      SLEDEĆE INFORMACIJE NAMENJENE SU ISKLJUČIVO ZDRAVSTVENIM STRUČNJACIMA:


      Terapijske indikacije


      Von Willebrand-ova bolest (vWB)

      Prevencija i terapija hemoragije ili hirurških krvarenja kod von Willebrand-ove bolesti (vWB), kada je sama terapija dezmopresinom (engl. 1-deamino-8-D-arginine vasopressin, DDAVP) neefikasna ili kontraindikovana.


      Hemofilija A

      Terapija i profilaksa krvarenja kod pacijenata sa hemofilijom A (kongenitalni nedostatak faktora VIII).


      Doziranje i način primene


      Lečenje treba započeti pod nadzorom lekara koji ima iskustva u lečenju poremećaja koagulacije (hematologa). Lek je za jednokratnu upotrebu i celokupan sadržaj bočice treba primeniti. U slučaju da ostane bilo koji sadržaj, treba ga ukloniti u skladu sa važećim propisima.


      Von Willebrand-ova bolest (vWB)

      Odnos između vWF:RCo i FVIII:C je 1:1. Uopšteno, 1 i.j./kg telesne mase vWF:RCo i FVIII:C povećava nivo u plazmi za 1,5-2% normalne aktivnosti za odgovarajući protein. Obično, oko 20 do 50 i.j. leka Wilate 500/kg telesne mase je neophodno da bi se postigla odgovarajuća hemostaza. Ovo će povećati vWF:RCo i FVIII:C kod pacijenata za približno 30 do 100%.


      Može biti potrebna inicijalna doza od 50 do 80 i.j. leka Wilate 500/kg telesne mase, posebno kod pacijenata sa vWB tip 3, gde održavanje adekvatnih nivoa u plazmi može zahtevati veće doze nego kod drugih tipova vWB.


      Pedijatrijska populacija

      Nema dovoljno podataka kako bi se preporučila primena leka Wilate 500 kod dece mlađe od 6 godina. Prevencija hemoragije u slučaju hirurških intervencija ili teške traume:

      Za prevenciju krvarenja u slučaju hirurških intervencija, lek Wilate 500 treba dati 1-2 sata pre početka hirurške procedure. Treba postići koncentracije vWF:RCo od ≥ 60 i.j/dL (≥ 60%) i FVIII:C od ≥ 40 i.j./dL (≥ 40%).


      Odgovarajuću dozu treba ponovo davati na svakih 12-24 sata terapije. Doza i trajanje terapije zavise od kliničkog statusa pacijenta, tipa i težine krvarenja, i od nivoa vWF:RCo i FVIII:C.


      Kod pacijenata koji primaju preparate vWF koji sadrže FVIII, treba pratiti koncentracije FVIII:C u plazmi kako bi se otkrile konstantno povećane koncentracije FVIII:C u plazmi, koje mogu povećati rizik od trombotičkih događaja, naročito kod pacijenata sa poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. U slučaju pojave povećane koncentracije FVIII:C u plazmi, treba razmotriti smanjenje doza i/ili produženje intervala doziranja ili upotrebu preparata vWF koji sadrži malu količinu FVIII.


      Profilaksa:

      Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa vWB, treba primenjivati doze od 20-40 i.j./kg telesne mase 2 ili 3 puta nedeljno. U nekim slučajevima, kao kod pacijenata sa gastrointestinalnim krvarenjima, mogu biti potrebne veće doze.

      Hemofilija A


      Praćenje terapije

      Tokom trajanja terapije, preporučuje se adekvatno određivanje koncentracije faktora VIII kako bi se odredila doza koju treba primenjivati i učestalost ponovljenih infuzija. Odgovor na terapiju faktorom VIII može varirati kod pojedinačnih pacijenata pokazujući različita poluvremena eliminacije i recovery vrednosti. Kod pacijenata sa premalom ili prekomernom telesnom masom može biti potrebno prilagođavanje doze zasnovane na telesnoj masi. Naročito u slučaju većih hirurških intervencija, nezamenjivo je precizno praćenje supstitucione terapije pomoću analize koagulacije (aktivnost faktora VIII u plazmi).


      Doziranje

      Doziranje i trajanje supstitucione terapije zavise od težine deficijencije faktora VIII, od lokacije i obima krvarenja, kao i od kliničkog stanja pacijenta.


      Broj jedinica faktora VIII koji se primenjuje izražava se u internacionalnim jedinicama (i.j.), koje se odnose na trenutni standard koncentrata SZO za preparate faktora VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi se izražava ili kao procenat (u odnosu na normalnu humanu plazmu) ili poželjno u internacionalnim jedinicama (u odnosu na Internacionalni standard za faktor VIII u plazmi).


      Jedna internacionalna jedinica (i.j.) aktivnosti faktora VIII je ekvivalentna količini faktora VIII u jednom mL normalne humane plazme.


      Terapija po potrebi:

      Izračunavanje potrebne doze faktora VIII se zasniva na empirijskom nalazu da 1 internacionalna jedinica (i.j.) faktora VIII po kg telesne mase povećava nivo u plazmi za 1,5 do 2% normalne aktivnosti. Potrebna doza se određuje korišćenjem sledeće formule:


      Potrebne jedinice = telesna masa (kg) x željeno povećanje faktora VIII (%) (i.j./dL) x 0,5 i.j./kg


      Količinu koja će se primeniti kao i učestalost primene treba uvek uskladiti sa kliničkom efikasnošću u pojedinačnom slučaju. U slučaju sledećih hemoragijskih događaja, aktivnost faktora VIII ne treba da padne ispod datih vrednosti aktivnosti u plazmi (u % od normalne ili i.j./dL) u odgovarajućem periodu.


      Sledeća tabela se može koristiti kao smernica za doziranje tokom epizoda krvarenja i kod hirurških intervencija:

      Stepen hemoragije/

      Tip hirurške procedure

      Potrebna koncentracija faktora VIII

      (%) (i.j./dL)

      Učestalost doziranja (sati)/ Trajanje terapije (dani)

      Hemoragija


      Rana hemartroza, krvarenje u mišiće ili oralno krvarenje


      20-40

      Ponavljati svakih 12 do 24 sata. Najmanje 1 dan, sve dok epizoda krvarenja indikovana bolom ne prestane ili se ne postigne zalečenje.


      Ekstenzivnija hemartroza, krvarenje u mišiće ili hematom


      30-60

      Ponavljati infuziju svakih 12 do 24 sata tokom 3 do 4 dana ili više dok se bol i akutna nesposobnost ne prevaziđu.

      Životno ugrožavajuće hemoragije

      60-100

      Ponavljati infuziju svakih 8 do 24 sata dok se opasnost ne ukloni.

      Hirurške intervencije

      Manje hirurške intervencije uključujući vađenje zuba

      30-60

      Svaka 24 sata, najmanje 1 dan, dok se ne postigne


      zalečenje.


      Veće hirurške intervencije

      80-100


      (pre- i postoperativne)

      Ponavljati infuziju svakih 8 do 24 sata sve do adekvatnog zarastanja rane, onda terapija od najmanje još 7 dana da se održi aktivnost faktora VIII od 30% do 60% (i.j./dL)


      Profilaksa:

      Za dugotrajnu profilaksu krvarenja kod pacijenata sa teškom hemofilijom A, uobičajene doze su 20 do 40 i.j. faktora VIII po kg telesne mase u intervalima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, posebno kod mlađih pacijenata, mogu biti potrebni kraći intervali doziranja ili veće doze.


      Kontinuirana infuzija:

      Pre hirurške intervencije, treba izvršiti farmakokinetičku analizu kako bi se procenio klirens. Početna brzina infuzije se može izračunati na sledeći način:


      Brzina infuzije (i.j./kg/sat)= klirens (mL/kg/sat) x željeni ravnotežni nivo (i.j./mL)


      Nakon početne 24-satne kontinuirane infuzije, klirens treba ponovo svakodnevno računati koristeći jednačinu ravnotežnog stanja na osnovu izmerene koncentracije i poznate brzine infuzije.


      Pedijatrijska populacija

      Nema dovoljno podataka kako bi se preporučila primena leka Wilate 500 u hemofiliji A kod dece mlađe od 6 godina.


      Način primene


      Intravenska primena.


      Brzina primene injekcije ili infuzije ne treba da pređe 2-3 mL po minutu.


      Za uputstvo o rekonstituciji leka pre primene videti odeljak „Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom)”


      Lista pomoćnih supstanci


      Prašak: natrijum-hlorid, glicin,

      saharoza, natrijum-citrat, kalcijum-hlorid.


      Rastvarač:

      voda za injekcije sa 0,1% polisorbata 80


      Inkompatibilnost


      U odusustvu ispitivanja kompatibilnosti, ovaj lek se ne sme mešati sa drugim lekovima, niti se sme istovremeno davati sa drugim intravenskim preparatima u istom setu za infuziju.

      Sme se koristiti samo priloženi set za injekciju/infuziju, jer može doći do neuspeha terapije usled adsorpcije

      von Willebrand-ovog faktora/faktora VIII na unutrašnje površine pojedine opreme za injekciju/infuziju.


      Rok upotrebe


  3. godine.

Rok upotrebe nakon rekonstitucije: 4 sata na sobnoj temperaturi (do 25°C).

Ipak, kako bi se izbegla mikrobiološka kontaminacija, lek treba upotrebiti odmah nakon rekonstitucije.


Posebne mere opreza pri čuvanju


Čuvati bočice sa praškom i rastvaračem u frižideru (na temperaturi od 2 do 8°C). Čuvati bočice u originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti. Ne zamrzavati.


Lek se može čuvati na sobnoj temperaturi (do 25°C) 2 meseca. U ovom slučaju rok upotrebe ističe 2 meseca nakon što je lek izvađen iz frižidera po prvi put. Pacijent mora ubeležiti novi rok trajanja na spoljašnjem pakovanju. Rekonstituisani rastvor treba upotrebiti samo jednom. Svu preostalu količinu rastvora treba odbaciti.


Za uslove čuvanja nakon rekonstitucije leka, videti odeljak „Rok upotrebe”


Priroda i sadržaj pakovanja


Unutrašnje pakovanje leka je za:


Spoljašnje pakovanje leka su 2 kutije (I kutija i II kutija) međusobno povezane providnom plastičnom trakom.


  1. kutija:

    Složiva kartonska kutija koja sadrži:

    1 bočicu sa liofilizovanim praškom za rastvor za injekciju/infuziju 1 bočicu sa rastvaračem za rastvor za injekciju/infuziju

    Uputstvo za lek


  2. kutija:

    Složiva kartonska kutija koja sadrži 1 komplet sa sledećim medicinskim sredstvima: 1 špric za jednokratnu upotrebu

    1. transfer set (Mix2VialTM) 1 infuzioni set

    2. alkoholna tupfera


      Posebne mere opreza pri odlaganju materijala koji treba odbaciti nakon primene leka (i druga uputstva za rukovanje lekom)


      • Molimo Vas pročitajte sva uputstva i pažljivo ih sledite!

      • Nemojte koristiti lek Wilate 500 nakon isteka roka upotrebe naznačenog na pakovanju.

      • Tokom postupka opisanog u nastavku, mora se održavati sterilnost!

        • Rekonstituisani lek treba vizuelno pregledati na prisustvo čestica i promenu boje pre primene.

      • Rastvor treba da bude bistar ili blago opalescentan. Nemojte koristiti rastvore koji su mutni ili sadrže taloge.

      • Pripremljeni rastvor odmah upotrebite, kako bi se sprečila mikrobiološka kontaminacija.

      • Koristite samo priloženi set za injekcije. Upotreba druge opreme za injekciju/infuziju može prouzrokovati dodatne rizike i neuspeh terapije.


      Uputstva za pripremu rastvora:


      1. Nemojte koristiti lek direktno iz frižidera. Dozvolite da rastvarač i prašak u zatvorenim bočicama dostignu sobnu temperaturu.

      2. Uklonite flip-off poklopce sa obe bočice i očistite gumene čepove sa jednim od priloženih alkoholnih tupfera.

      3. Mix2VialTM set je prikazan na Slici 1. Stavite bočicu sa rastvaračem na ravnu površinu i držite je čvrsto. Uzmite Mix2Vial i okrenite ga naopako. Stavite plavi deo Mix2Vial na vrh

        bočice sa rastvaračem i čvrsto pritisnite na dole dok ne klikne (Slike 2 + 3).


        image


        image

      4. Stavite bočicu sa praškom na ravnu površinu i čvrsto je držite. Uzmite bočicu sa rastvaračem sa prikačenim Mix2Vial i okrenite je naopako. Stavite transparentni deo na vrh bočice sa praškom i čvrsto pritisnite na dole dok ne klikne (Slika 4.). Rastvarač automatski teče u bočicu sa praškom.


        image

      5. Sa obe bočice koje su još uvek pričvršćene, nežno okrećite bočicu sa praškom dok se lek ne rastvori.

Rastvaranje je završeno za manje od 10 minuta na sobnoj temperaturi. Može se pojaviti blago formiranje pene tokom pripreme. Odvrnite Mix2Vial na dva dela (Slika 5). Pena će nestati.


Uklonite praznu bočicu sa rastvaračem sa plavim delom Mix2Vial.


Uputstva za primenu:


Iz predostrožnosti, mora se meriti brzina Vašeg pulsa pre i tokom primene leka. Ukoliko se javi značajno povećanje brzine Vašeg pulsa, smanjite brzinu ubrizgavanja ili prekinite primenu na kratko vreme.


  1. Stavite špric na transparentni deo Mix2Vial. Okrenite bočicu naopako i uvucite rastvor u špric (Slika 6.)

    Rastvor u špricu treba da bude bistar ili blago opalescentan.

    Nakon što je rastvor prebačen, čvrsto držite klip šprica (neka bude okrenut na dole) i uklonite

    špric sa Mix2Vial (Slika 7). Uklonite Mix2Vial i praznu bočicu.


    image image


  2. Očistite odabrano mesto za injekciju sa jednim od priloženih alkoholnih tupfera.

  3. Stavite priloženu iglu za injekciju na špric.

  4. Ubodite injekcionu iglu u odabranu venu. Ukoliko ste koristili podvesku kako biste lakše pronašli venu, ova podveska treba da bude skinuta pre nego što počnete da ubrizgavate lek Wilate 500.

    U špric ne sme preći krv usled rizika od formiranja fibirnskih ugrušaka.

  5. Ubrizgajte rastvor u venu sporom brzinom, ne brže od 2-3 mL po minutu.


Ukoliko koristite više od jedne bočice praška leka Wilate 500 tokom jedne terapije, možete ponovo koristiti istu iglu za injekciju i špric. Mix2Vial je samo za jednu upotrebu.


Svu neiskorišćenu količinu leka ili otpadnog materijala nakon njegove upotrebe treba ukloniti u skladu sa važećim propisima.